II.39 — Leucémies : diagnostic et traitement
1 Une jeune femme de 20 ans découvre une adénopathie sus-claviculaire droite. Elle n'a pas d'antécédent connu, pas de symptômes particuliers : apyrexie, poids stable. Le reste de l'examen est normal. Les radiographies thoraciques montrent un élargissement du médiastin supérieur et antérieur. L'hémogramme est normal, la vitesse de sédimentation est à 6 mm à la première heure. Un adénogramme est pratiqué et montre une prédominance lymphocytaire avec quelques rares cellules volumineuses, à gros noyau bourgeonnant et nucléolé, ayant les caractères de la cellule de Sternberg.
Le diagnostic retenu est celui de leucémie aiguë lymphoblastique (L.A.L.). Quel autre diagnostic pouvait être discuté au vu de l'hémogramme et du myélogramme, devant un tel tableau clinique ? 2 Un homme de 32 ans consulte pour une discrète baisse de l'état général et une pesanteur de l'hypochondre gauche. L'examen met en évidence une splénomégalie débordant de 4 centimètres le rebord costal gauche. Il n'y a aucune autre anomalie clinique. La numération formule sanguine est la suivante : G R = 4 700 000/mm3 Hb = 13,5 g/dl Hte : 44 % G.B. = 87 000 PN = 38 % PE = 2 % PB = 13 % L = 5 % Myéloblastes = 2 % Promyélocytes = 5 % Myélocytes = 19 % Métamyélocytes = 16 % Plaquettes = 485 000/mm3.
Le diagnostic de leucémie myéloïde chronique est retenu, quelle est la durée médiane de survie dans cette affection ? 3 Un homme de 70 ans est hospitalisé pour syndrome anémique d'installation progressive.Traité par vagotomie-pyloroplastie vingt ans plus tôt pour ulcère il n'a jamais plus souffert depuis. Le transit digestif est normal, les selles de coloration normale. Depuis six mois, son alimentation comporte essentiellement des pommes de terre, des pâtes et des conserves de viande et de poisson . L'examen montre un embonpoint conservé, un teint pâle. Hémogramme : hémoglobine 7 g/dl, hématocrite G.R. = 1800000/mm3 ; réticulocytes 20000 par mcl. Leucocytes 3100/mm3 = 21 % (neutrophiles 40%, éosinophiles 2%, Iymphocytes 50 %, monocytes 8 %), plaquettes 110000/mm3. Sur le frottis, présence de polynucléaires hypersegmentés. Bilirubine non conjuguée 30 mcmol/l, bilirubine conjuguée 5 mcmol/l. Sidérémie 25 mcmol/l coefficient de saturation de la sidérophiline 0,50. Absence d'auto- anticorps antiérythrocytes.
Le diagnostic retenu est celui de leucémie aiguë Iymphoblastique (LAL). Un autre diagnostic pourrait-il être évoqué, au vu du tableau clinique, de l'hémogramme et du myélogramme ? 4 Mr M... 28 ans, se décide à consulter car il se sent de plus en plus inquiet. Depuis 5 mois il ressent 1 à 2 fois par semaine, sans motif particulier, une peur aiguë avec des palpitations, des précordialgies très pénibles, des accès de sueurs. A chaque accès il a très peur d'avoir une maladie cardiaque malgré les réassurances des deux cardiologues consultés. Au début, la peur cédait en prenant la voiture et en conduisant une demi- heure. Depuis quelques semaines, comme il appréhende beaucoup que ces malaises surviennent au volant, il ne conduit plus. Son épouse doit le conduire à son travail. Il est très surpris de se sentir par moment abattu, sombre, triste, alors qu'il était très dynamique, enjoué et bon vivant. Il n'a plus envie de recevoir ses amis. Il appréhende de ne plus pouvoir sortir seul et se demande s'il pourra continuer à exercer son travail qui nécessite des prises de responsabilité étendues. Il n'existe aucun autre trouble mental. Il est peu préoccupé de comprendre les sources de ses troubles. Il souhaite guérir rapidement.
En dehors d'une leucémie lymphoïde chronique, les données cliniques et hématologiques chez ce malade étaient également compatibles avec : 5 Un homme de 65 ans vous consulte pour une asthénie, apparue depuis quelques mois. Vous lui découvrez des adénopathies de petit volume (1 à 2 cm de diamètre) en situation latéro-cervicale et axillaire bilatérale. Ces adénopathies sont rénitentes, indolores, mobiles à la palpation. Il n'y a pas de splénomégalie. L'hémogramme montre : - Numération rouge : 4,3. 1012/l - Hémoglobine : 12,5g/dl - Hématocrite : 38 % - Leucocytes : 35.109/l avec 10 % de polynucléaires neutrophiles, 1% de polynucléaires éosinophiles, 85 % de Iymphocytes (d'aspect mature) et 49% de monocytes - Plaquettes : 160. 109/l La vitesse de sédimentation globulaire est à 12 mm à la première heure, 20 mm à la deuxième heure. Le myélogramme comporte, dans une moelle de densité normale, 60 % de lymphocytes morphologiquement normaux. Le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique est affirmé après une consultation hématologique spécialisée.
Sur le plan immunologique, la leucémie Iymphoïde chronique : 6 Un homme de 65 ans vous consulte pour une asthénie, apparue depuis quelques mois. Vous lui découvrez des adénopathies de petit volume (1 à 2 cm de diamètre) en situation latéro-cervicale et axillaire bilatérale. Ces adénopathies sont rénitentes, indolores, mobiles à la palpation. Il n'y a pas de splénomégalie. L'hémogramme montre : - Numération rouge : 4,3. 1012/l - Hémoglobine : 12,5g/dl - Hématocrite : 38 % - Leucocytes : 35.109/l avec 10 % de polynucléaires neutrophiles, 1% de polynucléaires éosinophiles, 85 % de Iymphocytes (d'aspect mature) et 49% de monocytes - Plaquettes : 160. 109/l La vitesse de sédimentation globulaire est à 12 mm à la première heure, 20 mm à la deuxième heure. Le myélogramme comporte, dans une moelle de densité normale, 60 % de lymphocytes morphologiquement normaux. Le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique est affirmé après une consultation hématologique spécialisée.
Certaines complications sont habituelles dans le cours de l'évolution d'une leucémie lymphoïde chronique : 7 Un homme de 65 ans vous consulte pour une asthénie, apparue depuis quelques mois. Vous lui découvrez des adénopathies de petit volume (1 à 2 cm de diamètre) en situation latéro-cervicale et axillaire bilatérale. Ces adénopathies sont rénitentes, indolores, mobiles à la palpation. Il n'y a pas de splénomégalie. L'hémogramme montre : - Numération rouge : 4,3. 1012/l - Hémoglobine : 12,5g/dl - Hématocrite : 38 % - Leucocytes : 35.109/l avec 10 % de polynucléaires neutrophiles, 1% de polynucléaires éosinophiles, 85 % de Iymphocytes (d'aspect mature) et 49% de monocytes - Plaquettes : 160. 109/l La vitesse de sédimentation globulaire est à 12 mm à la première heure, 20 mm à la deuxième heure. Le myélogramme comporte, dans une moelle de densité normale, 60 % de lymphocytes morphologiquement normaux. Le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique est affirmé après une consultation hématologique spécialisée.
Les facteurs essentiels de mauvais pronostic dans une leucémie Iymphoïde chronique sont : 8 Si l'hémogramme révèle la présence de cellules anormales, vous
évoquez alors une affection maligne. Quelles sont les plus
fréquentes à rechercher et par quel(s) moyen(s)? 9 Si l'analyse chimique d'un échantillon des urines des 24 heures montre une élévation de l'acide homovanilique (HVA) et de l'acide vanilmandélique (VMA), il s'agit le plus probablement : 10 Patient âgé de 70 ans qui consulte pour syndrome anémique évoluant depuis 2 mois. A l'examen on a objectivé des multiples adénopathies bilatérales et symétriques sous mandibulaires, sus claviculaires et axillaires (3 à 4 cm) avec une splénomégalie à 6cm du rebord costal. NFS: GB=115 000 (Lymphocytes: 70%), HB=8,2 g/dl (VGM : 85, TCMH: 25), Réticulocyte : 80 000 PLQ=90 G/L Frottis sanguin : Petites lymphocytes matures monomorphes, avec présence d’ombres de Gumprecht. Le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique (LLC) a été confirmé.
Quel est l’examen qui a permis de confirmer ce diagnostic ? 11 Patient âgé de 70 ans qui consulte pour syndrome anémique évoluant depuis 2 mois. A l'examen on a objectivé des multiples adénopathies bilatérales et symétriques sous mandibulaires, sus claviculaires et axillaires (3 à 4 cm) avec une splénomégalie à 6cm du rebord costal. NFS: GB=115 000 (Lymphocytes: 70%), HB=8,2 g/dl (VGM : 85, TCMH: 25), Réticulocyte : 80 000 PLQ=90 G/L Frottis sanguin : Petites lymphocytes matures monomorphes, avec présence d’ombres de Gumprecht. Le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique (LLC) a été confirmé.
Le diagnostic de LLC est confirmé lorsque le score de Matutes est à : 12 Patient âgé de 70 ans qui consulte pour syndrome anémique évoluant depuis 2 mois. A l'examen on a objectivé des multiples adénopathies bilatérales et symétriques sous mandibulaires, sus claviculaires et axillaires (3 à 4 cm) avec une splénomégalie à 6cm du rebord costal. NFS: GB=115 000 (Lymphocytes: 70%), HB=8,2 g/dl (VGM : 85, TCMH: 25), Réticulocyte : 80 000 PLQ=90 G/L Frottis sanguin : Petites lymphocytes matures monomorphes, avec présence d’ombres de Gumprecht. Le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique (LLC) a été confirmé.
Quel est le stade de la maladie selon la classification de Binet ? 13 Patient âgé de 70 ans qui consulte pour syndrome anémique évoluant depuis 2 mois. A l'examen on a objectivé des multiples adénopathies bilatérales et symétriques sous mandibulaires, sus claviculaires et axillaires (3 à 4 cm) avec une splénomégalie à 6cm du rebord costal. NFS: GB=115 000 (Lymphocytes: 70%), HB=8,2 g/dl (VGM : 85, TCMH: 25), Réticulocyte : 80 000 PLQ=90 G/L Frottis sanguin : Petites lymphocytes matures monomorphes, avec présence d’ombres de Gumprecht. Le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique (LLC) a été confirmé.
Que proposez-vous pour ce patient ? 14 Quelle est la fréquence de survenue d'une transformation aiguë dans la leucémie myéloïde chronique ? 15 Une des propositions suivantes concernant les leucémies aiguës myéloblastiques est exacte : 16 Indiquez la(les) proposition(s) exacte(s) à propos des leucémies aiguës myéloblastiques : 17 La rémission complète d'une leucémie aiguë myéloblastique : 18 La leucémie myéloïde chronique classique comporte : 19 Tous les caractères suivants sauf un peuvent caractériser une leucémie Iymphoïde chronique. Lequel ? 20 Quelle est la survie médiane d'une leucémie myéloïde chronique traitée ? 21 Le diagnostic positif de leucémie aiguë est basé sur : 22 Au cours d'une leucémie myéloïde chronique, lequel(lesquels) de ces symptômes est(sont) évocateur(s) d'une transformation aiguë ? 23 Parmi les éléments suivants, lequel est constamment présent lors du diagnostic de leucémie aiguë ? 24 Au cours de l'évolution d'une leucémie myéloïde chronique traitée par chimiothérapie, le(les) signe(s) qui fait (font) craindre une transformation est (sont) : 25 La(lesquelles) de ces complications peu(ven)t survenir dans l'évolution d'une leucémie myéloïde chronique : 26 L'argument qui peut faire craindre la transformation aiguë d'une leucémie myéloïde chronique est : 27 Dans une leucémie myéloïde chronique traitée, quels sont, parmi les signes biologiques suivants, les deux qui ne se voient pas en phase chronique et qui doivent faire suspecter une transformation aiguë : 28 Quel est le traitement qui permet d'espérer une guérison de la leucémie myéloïde chronique ? 29 Les propositions suivantes concernent la leucémie myéloïde chronique. Indiquez la ou les propositions exactes : 30 Parmi les substances chimiques suivantes, quelle est celle susceptible de provoquer une leucémie ? 31 Parmi les leucémies aiguës. Quel est le type le plus fréquent chez l'adulte à 60 ans ? 32 Parmi les leucémies aiguës, quel est le type le plus fréquent chez l'enfant ? 33 Au cours de l'évolution de la leucémie myéloïde chronique, tous ces symptômes sont de mauvais pronostic, sauf un, lequel ? 34 Le risque évolutif de la leucémie Iymphoïde chronique comporte : 35 Après mise en rémission complète au cours d'une leucémie aiguë lymphoblastique chez un sujet de 58 ans, le traitement ultérieur qui lui sera le plus utile est : 36 La leucémie aiguë lymphoblastique entraîne avec prédilection l'infiltration de : 37 Les examens biologiques au cours de la leucémie myéloïde chronique non traitée, à sa phase chronique, montrent : 38 La ou lesquelles de ces complications peuvent survenir dans l'évolution d'une leucémie myéloïde chronique : 39 Patient âgé de 70 ans qui consulte pour syndrome anémique évoluant depuis 2 mois. A l'examen on a objectivé des multiples adénopathies bilatérales et symétriques sous mandibulaires, sus claviculaires et axillaires (3 à 4 cm) avec une splénomégalie à 6cm du rebord costal. NFS: GB=115 000 (Lymphocytes: 70%), HB=8,2 g/dl (VGM : 85, TCMH: 25), Réticulocyte : 80 000 PLQ=90 G/L Frottis sanguin : Petites lymphocytes matures monomorphes, avec présence d’ombres de Gumprecht. Le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique (LLC) a été confirmé.
Quel est l’examen qui a permis de confirmer ce diagnostic ? 40 Patient âgé de 70 ans qui consulte pour syndrome anémique évoluant depuis 2 mois. A l'examen on a objectivé des multiples adénopathies bilatérales et symétriques sous mandibulaires, sus claviculaires et axillaires (3 à 4 cm) avec une splénomégalie à 6cm du rebord costal. NFS: GB=115 000 (Lymphocytes: 70%), HB=8,2 g/dl (VGM : 85, TCMH: 25), Réticulocyte : 80 000 PLQ=90 G/L Frottis sanguin : Petites lymphocytes matures monomorphes, avec présence d’ombres de Gumprecht. Le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique (LLC) a été confirmé.
Le diagnostic de LLC est confirmé lorsque le score de Matutes est à 41 Patient âgé de 70 ans qui consulte pour syndrome anémique évoluant depuis 2 mois. A l'examen on a objectivé des multiples adénopathies bilatérales et symétriques sous mandibulaires, sus claviculaires et axillaires (3 à 4 cm) avec une splénomégalie à 6cm du rebord costal. NFS: GB=115 000 (Lymphocytes: 70%), HB=8,2 g/dl (VGM : 85, TCMH: 25), Réticulocyte : 80 000 PLQ=90 G/L Frottis sanguin : Petites lymphocytes matures monomorphes, avec présence d’ombres de Gumprecht. Le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique (LLC) a été confirmé.
Quel est le stade de la maladie selon la classification de Binet ? 42 Patient âgé de 70 ans qui consulte pour syndrome anémique évoluant depuis 2 mois. A l'examen on a objectivé des multiples adénopathies bilatérales et symétriques sous mandibulaires, sus claviculaires et axillaires (3 à 4 cm) avec une splénomégalie à 6cm du rebord costal. NFS: GB=115 000 (Lymphocytes: 70%), HB=8,2 g/dl (VGM : 85, TCMH: 25), Réticulocyte : 80 000 PLQ=90 G/L Frottis sanguin : Petites lymphocytes matures monomorphes, avec présence d’ombres de Gumprecht. Le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique (LLC) a été confirmé.
Que proposez vous pour ce patient ? 43 Quelle(s) est(sont) la(les) nuisance(s) professionnelle(s) susceptible(s) d'être à l'origine d'une leucémie d'origine professionnelle ? 44 Parmi les substances chimiques suivantes, quelle est celle susceptible de provoquer une leucémie ? 45 L'élément le plus caractéristique du fond d'oeil au cours d'une poussée blastique de leucémie myéloïde est : 46 Un purpura des membres inférieurs chez un enfant avec fébricule et bon état général évoque en premier : 47 Un hémogramme systématique chez un enfant de 2 ans montre un taux de lymphocytes à 6 x 10 exposant 9/l : ce résultat est compatible avec : 48 Un enfant de 2 ans 1/2 présente une dyspnée inspiratoire avec bradypnée évoluant depuis plusieurs heures. Il est enrhumé depuis plusieurs jours. Les parents vous appellent le soir parce que la dyspnée s'aggrave. A l'examen, vous trouvez un enfant couché dans son lit, conscient, fébrile à 38°C, présentant un tirage sus-sternal et intercostal avec cornage. La dyspnée est inspiratoire, la fréquence respiratoire est de 15/mn. De temps en temps, l'enfant présente des accès de toux rauque. La mère vous montre le carnet de santé de l'enfant, sur lequel vous notez qu'il a été vacciné correctement.
Quel diagnostic pouvez-vous poser avec le plus de probabilité ? 49 Un enfant de 2 ans 1/2 présente une dyspnée inspiratoire avec bradypnée évoluant depuis plusieurs heures. Il est enrhumé depuis plusieurs jours. Les parents vous appellent le soir parce que la dyspnée s'aggrave. A l'examen, vous trouvez un enfant couché dans son lit, conscient, fébrile à 38°C, présentant un tirage sus-sternal et intercostal avec cornage. La dyspnée est inspiratoire, la fréquence respiratoire est de 15/mn. De temps en temps, l'enfant présente des accès de toux rauque. La mère vous montre le carnet de santé de l'enfant, sur lequel vous notez qu'il a été vacciné correctement.
Quel est le geste thérapeutique que vous entreprenez immédiatement ? 50 Un enfant de 2 ans 1/2 présente une dyspnée inspiratoire avec bradypnée évoluant depuis plusieurs heures. Il est enrhumé depuis plusieurs jours. Les parents vous appellent le soir parce que la dyspnée s'aggrave. A l'examen, vous trouvez un enfant couché dans son lit, conscient, fébrile à 38°C, présentant un tirage sus-sternal et intercostal avec cornage. La dyspnée est inspiratoire, la fréquence respiratoire est de 15/mn. De temps en temps, l'enfant présente des accès de toux rauque. La mère vous montre le carnet de santé de l'enfant, sur lequel vous notez qu'il a été vacciné correctement.
Par la suite, quelle conduite adoptez-vous ? 51 Un enfant de 2 ans 1/2 présente une dyspnée inspiratoire avec bradypnée évoluant depuis plusieurs heures. Il est enrhumé depuis plusieurs jours. Les parents vous appellent le soir parce que la dyspnée s'aggrave. A l'examen, vous trouvez un enfant couché dans son lit, conscient, fébrile à 38°C, présentant un tirage sus-sternal et intercostal avec cornage. La dyspnée est inspiratoire, la fréquence respiratoire est de 15/mn. De temps en temps, l'enfant présente des accès de toux rauque. La mère vous montre le carnet de santé de l'enfant, sur lequel vous notez qu'il a été vacciné correctement.
Dans le cas où vous auriez suspecté une épiglottite, votre attitude aurait comporté : 52 Un enfant de 2 ans 1/2 présente une dyspnée inspiratoire avec bradypnée évoluant depuis plusieurs heures. Il est enrhumé depuis plusieurs jours. Les parents vous appellent le soir parce que la dyspnée s'aggrave. A l'examen, vous trouvez un enfant couché dans son lit, conscient, fébrile à 38°C, présentant un tirage sus-sternal et intercostal avec cornage. La dyspnée est inspiratoire, la fréquence respiratoire est de 15/mn. De temps en temps, l'enfant présente des accès de toux rauque. La mère vous montre le carnet de santé de l'enfant, sur lequel vous notez qu'il a été vacciné correctement.
Le diagnostic retenu est celui de leucémie aiguë lymphoblastique (LAL). Un autre diagnostic pourrait-il être évoqué, au vu du tableau clinique, de l'hémogramme et du myélogramme ? 53 Un seul des signes suivants est constant dans la leucémie Iymphoïde chronique. Lequel ? 54 Dans une leucémie myéloïde chronique, quels sont, parmi les signes biologiques suivants, les deux qui ne se voient pas en phase chronique et qui doivent faire suspecter une transformation aiguë ? 55 Parmi ces médicaments utilisés dans le traitement des leucémies aiguës Iymphoblastiques, lequel peut entraîner comme effets secondaires un diabète, des troubles allergiques et une hypofibrinémie ? 56 Toutes ces complications sont fréquentes dans la leucémie Iymphoïde chronique, sauf une, laquelle ? 57 Les éléments suivants sont habituels au cours d'une leucémie Iymphoïde chronique : 58 Parmi les éléments suivants, lequel est constamment présent lors du diagnostic de leucémie aiguë ? 59 Dans une leucémie lymphoïde chronique, sont considérées comme de mauvais pronostic : 60 Virus jouant un rôle dans la pathogenèse des leucémies T de l'adulte : 61 Au cours de l'évolution d'une leucémie myeloïde chronique traitée par chimiothérapie, le ou les signe(s) qui fait (font) craindre une transformation aiguë est(sont) : 62 Au cours d'une leucémie lymphoïde chronique, une thrombopénie peut être due à : 63 Un enfant de 10 ans est atteint d'une leucémie aiguë lymphoïde. Son protocole thérapeutique d'induction comporte de la vincristine, des corticoïdes et de l'asparaginase. Pédiatrie Spécialité
Les principales toxicités de ce médicament (la vincristine) comportent : 64 Un enfant de 10 ans est atteint d'une leucémie aiguë lymphoïde. Son protocole thérapeutique d'induction comporte de la vincristine, des corticoïdes et de l'asparaginase. Pédiatrie Spécialité
L'administration de la vincristine se fait : 65 Un enfant de 10 ans est atteint d'une leucémie aiguë lymphoïde. Son protocole thérapeutique d'induction comporte de la vincristine, des corticoïdes et de l'asparaginase. Pédiatrie Spécialité
A la fin de son traitement d'induction, cet enfant va recevoir une intensification thérapeutique avec de l'adriamycine et de la cytosine arabinoside. L'adriamycine est sur le plan pharmacologique : 66 Un enfant de 10 ans est atteint d'une leucémie aiguë lymphoïde. Son protocole thérapeutique d'induction comporte de la vincristine, des corticoïdes et de l'asparaginase. Pédiatrie Spécialité
Les principales toxicités aiguës de l'adriamycine (dans le 1er mois suivant son administration) comportent : 67 Un enfant de 10 ans est atteint d'une leucémie aiguë lymphoïde. Son protocole thérapeutique d'induction comporte de la vincristine, des corticoïdes et de l'asparaginase. Pédiatrie Spécialité
La principale toxicité chronique des anthracyclines est cardiaque. Celle de l'adriamycine survient au-delà d'une dose cumulée de : 68 Un enfant de 10 ans est atteint d'une leucémie aiguë lymphoïde. Son protocole thérapeutique d'induction comporte de la vincristine, des corticoïdes et de l'asparaginase. Pédiatrie Spécialité
Un ou plusieurs examens complémentaires suivants sont justifiés afin de diagnostiquer un syndrome néphrotique pur et primitif : 69 Parmi les facteurs suivants, quel est celui qui a une valeur très péjorative pour le pronostic d'une leucémie Iymphoïde chronique?